Atrophie géographique (AG)
La macula est une petite section centrale de la rétine. Elle est responsable de la vision nette dont vous avez besoin pour lire, reconnaître les visages et conduire1. La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est l’une des principales causes de la perte de la vision chez les personnes de plus de 65 ans aux États-Unis et dans d’autres pays occidentaux2. Aux États-Unis, plus de 2 millions de personnes sont atteintes de formes avancées de DMLA3.
La DMLA peut être soit une «dégénérescence maculaire liée à l’âge sèche», soit une «dégénérescence maculaire liée à l’âge humide». Au stade tardif de la DMLA sèche (également appelée atrophie géographique [AG]), les cellules photosensibles de la macula, ainsi que les cellules de support sous la macula subissent une décomposition progressive et inégale. Dans l’autre forme de DMLA avancée, la DMLA «humide» (également appelée DMLA exsudative ou néovasculaire), de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux se développent sous la rétine. Du liquide peut s’écouler de ces nouveaux vaisseaux sanguins1.
L’atrophie géographique (AG) est une maladie progressive chronique et irréversible qui peut causer des lacunes permanentes du champ visuel et/ou rendre aveugle, et touche plus de 5 millions de personnes dans le monde1,4. Alors qu’environ 20 % de tous les patients atteints d’AG ont une acuité visuelle de 20/200 (ou pire), plus de la moitié de tous les patients atteints d’AG présentent une diminution substantielle de la fonction visuelle quotidienne4,5, ce qui peut avoir une incidence significative sur leur qualité de vie. Au fur et à mesure de sa progression, l’AG peut détruire la fovéa centrale, qui est la partie de la macula responsable de la vision fine, ce qui rend particulièrement difficile de voir dans des conditions de faible luminosité, de reconnaître les visages et de lire6,7.
Questions fréquentes sur l’atrophie géographique
Qu’est-ce que la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)?
La DMLA est la principale cause de perte de vision grave chez les personnes de plus de 65 ans aux États-Unis et dans d’autres pays occidentaux3. Elle se caractérise par une dégénérescence progressive de la rétine centrale associée à une perte de la vision centrale2.
Qu’est-ce que l’atrophie géographique (AG)?
L’atrophie géographique est la forme « sèche » du stade tardif de la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)10 (également appelée « dégénérescence maculaire sèche »). À mesure que la forme « sèche » de la DMLA progresse, les cellules de la partie sensible à la lumière de la macula, ainsi que les cellules des structures de support (l’épithélium pigmentaire rétinien et le chorio-capillaire), commencent à mourir10. Cette dégradation débute par de petits points qui se développent en plus grosses taches. Lorsque les cellules photosensibles de la macula meurent, la personne commence à perdre la vision de cet œil. Au début, la personne peut remarquer des problèmes lors de la lecture ou avec la vision nocturne9. Par la suite, la personne présente d’importantes lacunes permanentes dues à l’insensibilité de certains points de la rétine (scotome) au centre du champ visuel. Lorsque la fovéa centrale de la macula est touchée, la personne perd la capacité d’avoir une vision nette, comme celle nécessaire pour la lecture et la reconnaissance des visages9.
Il est important de noter que, bien que l’AG soit généralement associée à des personnes ayant une acuité visuelle (AV) de 20/200 (ou pire) causée par une DMLA avancée, plus de la moitié de toutes les personnes qui présentent une AG peuvent éprouver une déficience substantielle de la fonction visuelle quotidienne, ce qui peut influer de manière significative sur leur qualité de vie5,11.
Quel est l’âge moyen des patients atteints d’AG?
Les premiers signes de la DMLA (changements pigmentaires et drusen) sont fréquents chez les personnes de plus de 65 ans et précèdent les formes de stade avancé10.
Quelles sont les causes de l’AG?
Bien que les mécanismes qui causent l’AG ne soient pas entièrement compris, la cause de l’AG est considérée comme multifactorielle, avec de nombreux facteurs de risque environnementaux et génétiques. Le dérèglement de la cascade du complément, qui est un élément important du système immunitaire de l’organisme, peut jouer un rôle essentiel9.
L’AG est-elle une maladie héréditaire?
L’AG n’est pas une maladie héréditaire. Néanmoins, certains gènes augmentent le risque que la DMLA d’une personne progresse vers l’AG12.
Comment l’AG est-elle diagnostiquée?
L’AG peut être distinguée des autres formes de DMLA sèche par un examen ophtalmologique et une photographie en couleurs du fond de l’œil10.
La tomographie par cohérence optique (TCO) en domaine spectral et l’autofluorescence du fond d’œil permettent une évaluation morphologique quantitative rapide et non envahissante de l’AG en milieu clinique10.
Traitement actuel de l’AG
Il n’existe pas de traitement approuvé au Canada pour prévenir l’apparition et la progression de l’AG. Plusieurs produits thérapeutiques en sont à divers stades de développement clinique.
Qu’est-ce que le système du complément?
Le système du complément fait partie intégrante de notre système de défense immunitaire. Chez les personnes en bonne santé, le complément orchestre la destruction et l’élimination des agents pathogènes ou des cellules du corps qui doivent être enlevées. Il a également des capacités pro-inflammatoires8.
L’activation du complément est régulée pour éviter sa suractivation et pour protéger l’organisme contre une attaque immunitaire inappropriée. Lorsque la régulation est compromise, la suractivation de la cascade du complément peut entraîner une inflammation et une destruction cellulaire inappropriée8.
Trois voies convergent avec le clivage du facteur de complément C3, ce qui induit une inflammation et marque les cellules pour la phagocytose (destruction par des globules blancs spéciaux). La cascade du complément se poursuit avec le clivage du facteur de complément C5, qui déclenche la mort cellulaire par phagocytose, inflammation, et finalement activation du complexe d’attaque membranaire (CAM) qui provoque des dommages et la mort cellulaires8.
Références
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- Tableaux de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA). Site Web de l’Institut national de l’œil. 2020 ; www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-health-data-and-statistics/age-related-macular-degeneration-amd-data-and-statistics/age-related-macular-degeneration-amd-tables. Dernière consultation le 7 février 2020.
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